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Kartagener综合征

支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征

Kartagener综合征,又称内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征或家族性支气管扩张症,是一种罕见的先天性常染色体隐性遗传病。患者在临床上可表现为全内脏转位、支气管扩张和副鼻窦炎三联征。这种疾病通常在儿童期发病,且男女患病率基本相同。患者可能同时伴有其他畸形,如室间隔缺损、唇腭裂等。Kartagener综合征还可导致患者产生抗感染抗体,以及由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍,导致粘液纤毛运输功能下降,分泌物不能排出,引起反复长期的慢性感染。

Kartagener综合征基本知识

别名:
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征
就诊科室:
呼吸内科
发病部位:
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
脓痰 发烧 发绀 咳嗽 呼吸困难
多发人群:
家族遗传倾向,15岁前患者多
并发疾病:
前列腺增生 多发性错构瘤综合征 肺结核 泌尿生殖系统支原体感染 炎症后弹力纤维松解及皮肤松弛 新生儿一过性脓疱性黑变病 先天性自愈性网状组织细胞增生病 反应性穿通性胶原病 石棉业皮肤病 穿通性弹力纤维病
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
40%
治疗周期:
治疗方法:
药物治疗
相关检查:
白细胞数,胸透
常用药品:
愈酚溴新口服溶液,双价肾综合征出血热灭活疫苗(沙鼠肾细胞),奥美拉唑镁肠溶片

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