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克-雅氏病性痴呆

克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆

克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

克-雅氏病性痴呆基本知识

别名:
克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆
就诊科室:
神经内科
发病部位:
颅脑
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
张嘴颌骨响 眼发胀、发干 脸色发黄 鼻分泌物增多 晶状体铁质沉着
多发人群:
发病年龄多在40~65岁
并发疾病:
前列腺增生 多发性错构瘤综合征 肺结核 泌尿生殖系统支原体感染 炎症后弹力纤维松解及皮肤松弛 新生儿一过性脓疱性黑变病 先天性自愈性网状组织细胞增生病 反应性穿通性胶原病 石棉业皮肤病 穿通性弹力纤维病
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
30%
治疗周期:
治疗方法:
病因治疗、对症治疗
相关检查:
脑电图,颅脑CT,颅脑MRI,颅脑超声检查
常用药品:
奥拉西坦胶囊,长春胺缓释胶囊,法罗培南钠片

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