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尼曼-匹克氏病

鞘磷脂沉积病

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

尼曼-匹克氏病基本知识

别名:
鞘磷脂沉积病
就诊科室:
神经内科 儿科
发病部位:
骨髓
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
神经性耳鸣 妄言妄见 虚热口臭 湿咳
多发人群:
先天婴幼儿
并发疾病:
小儿发烧 急性单纯性胃炎 弥漫性食管痉挛
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
10%
治疗周期:
治疗方法:
药物治疗、中药治疗、手术治疗
相关检查:
WBC,尿常规,血小板计数,血清总脂,骨髓象分析
常用药品:
盐酸硫必利片,维生素C片

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