- 别名：
- 半乳糖脑苷类脂沉积病,半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症,克拉贝病,婴儿家族性弥漫性硬化
- 就诊科室：
- 神经内科
- 发病部位：
- 颅脑
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 婴幼儿多见
- 并发疾病：
- 多重肺部感染
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 30%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 药物治疗
- 相关检查：
- MRI,肌电图,脑电图,脑脊液蛋白定量
- 常用药品：
- 盐酸甲氯芬酯胶囊,醋酸地塞米松,阿莫西林胶囊
克拉伯病
半乳糖脑苷类脂沉积病,半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症,克拉贝病,婴儿家族性弥漫性硬化
克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
