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黏多糖贮积症

黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。

黏多糖贮积症基本知识

别名:
黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病
就诊科室:
内科 内分泌代谢科
发病部位:
全身
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
鼻腔干燥及结痂 眼面痛 食管腔狭窄 夜间睡眠气短憋醒 耳道流血 闭目难立征
多发人群:
所有人群
并发疾病:
扁桃体炎 强碱类中毒 食管憩室
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
30%
治疗周期:
治疗方法:
病因治疗、对症治疗
相关检查:
CT检查,头颅平片,尿液粘多糖检测,脊柱MRI,脊柱椎体平扫
常用药品:
消积化虫糖浆,葡萄糖氯化钠注射液

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