- 别名：
- 承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型
- 就诊科室：
- 内分泌代谢科 儿科
- 发病部位：
- 骨
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 1-2岁儿童
- 并发疾病：
- 衣原体肺炎 弗郎西丝菌肺炎 梅尼埃病 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 军团病
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 20%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 西医药物治疗
- 相关检查：
- 头颅大小,头颅平片,头颅形状,眼科检查,视力
- 常用药品：
- 肠多糖片,肠多糖片
黏多糖贮积症Ⅰ型
承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型
黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。
