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黏脂贮积症Ⅱ型

包涵体细胞病,粘多糖症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘脂贮积症Ⅱ型

黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。

黏脂贮积症Ⅱ型基本知识

别名:
包涵体细胞病,粘多糖症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘脂贮积症Ⅱ型
就诊科室:
内分泌代谢科 儿科
发病部位:
全身
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
流鼻血 摇头 眼充血 痰检或可找到丝状蚴 角膜晶状体粘连 短暂性眩晕
多发人群:
儿童
并发疾病:
肺癌 小儿结核病 胃神经纤维瘤
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
外科手术治愈率约为65%-70%
治疗周期:
治疗方法:
手术治疗
相关检查:
四肢的骨和关节平片,尿液粘多糖检测,骨髓显像
常用药品:
棕榈氯霉素(B型)片,棕榈氯霉素(B型)片

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