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小儿α-地中海贫血

小儿α-珠蛋白生成障碍贫血

小儿α-地中海贫血(alphathalassaemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血,属于地中海贫血的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍贫血”,是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见。均属常染色体不完全显性遗传。

小儿α-地中海贫血基本知识

别名:
小儿α-珠蛋白生成障碍贫血
就诊科室:
儿科 血管外科
发病部位:
血液血管
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
带血粘脓鼻涕 眼前发黑 幻听 舌尖红绛 扑翼样震颤 耳鼓膜穿孔 红眼
多发人群:
小儿
并发疾病:
小儿发烧 蔗尘肺 自发性食管破裂
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
治疗周期:
治疗方法:
相关检查:
胎儿镜检查,血红蛋白F包涵体生成试验,血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验,血红蛋白电泳,骨髓象分析
常用药品:
注射用甲磺酸去铁胺,去铁酮片,复方皂矾丸

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