肠系膜囊肿系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化，故亦称为肠系膜乳糜囊肿。其病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也可因腹部外伤、炎症、手术等因素致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞、逐渐形成囊肿。也有认为淋巴管与淋巴管间，淋巴管和静脉间的侧支闭塞，以致丰富的侧支也未能使淋巴液畅流，导致囊肿形成。囊肿可以是单发或多发，内含乳糜液，或混有少量血液和纤维素，多量浆液性，囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜，24%位于结肠系膜，另有16%位于腹膜后。