胃肠道平滑肌肉瘤的发生率依次为胃、小肠、大肠，大肠中以直肠较多见。大肠平滑肌肉瘤少见。大肠平滑肌肉瘤常无特异性临床表现，早期仅出现一般的消化系统症状，如腹部不适、腹痛等，当肿瘤侵犯黏膜层时可出现血便或黏液血便，当肿瘤生长过大时可出现排便困难或肠道梗阻。