小肠平滑肌肉瘤是起源于小肠壁肌层、黏膜下肌层和肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤，是小肠结缔组织恶性肿瘤中最常见的一种。在小肠不滑肌瘤中，平滑肌肉瘤与平滑肌瘤之比为2～4∶1好发于空肠，其次为回肠和十二指肠。