单侧肾缺如即单侧肾未发育，又称称单侧肾(unilateral kidney)，比双肾缺如的发生频率要高。但因没有特异性的症状或体征能提示单侧肾缺如，故发病率不确切。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全，从而提高本病的检出率。