本病罕见，在肾动、静脉主干或主段间有许多交通支，像静脉曲张，动静脉瘘分两种，其一为先天性，其二为获得性。后者占不到25%的患者。这里主要讨论先天性动静脉瘘，获得性动静脉瘘可继发于外伤、动脉硬化、肿瘤及肾活体检查。