平滑骨肉瘤好发于40～60岁，发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低，预后较好。根据发生部位的不同，分为三个类型：①皮肤，皮下型②后腹膜，肠系膜型③血管型。