- 别名：
- 小儿分支酮酸尿症,小儿枫糖尿症
- 就诊科室：
- 儿科
- 发病部位：
- 全身
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 儿童
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 30--40%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 药物治疗
- 相关检查：
- 动脉血气分析,尿葡萄糖,新生儿疾病筛查,血液电解质,遗传筛查
- 常用药品：
- 格列齐特片,维生素B1片,单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液
小儿槭糖尿病
小儿分支酮酸尿症,小儿枫糖尿症
槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease，MSUD)是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。
