卵巢透明细胞肿瘤来自米勒管上皮。组织学上透明细胞肿瘤也见于阴道、子宫颈、子宫内膜和阔韧带。从理论上讲，卵巢透明细胞肿瘤可分为良性、交界性和恶性。