外阴尤文肉瘤较少见，发病在年龄10～45岁，中位年龄为23岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。