皮样囊肿和表皮样囊肿(dermoid cyst and epidermoid cyst)都是一种先天性囊肿，两种囊肿在病理学结构上稍有区别，但临床上基本是一种疾病，组织来源、临床表现、诊断和治疗基本相同。可能是胚胎时期表面上皮的残余物被夹在骨缝中，病变不断脱落形成囊肿。囊肿在镜下由薄的角化鳞状上皮衬里及典型的脱落角质填充于囊腔内，囊壁没有附件结构，囊肿内含大量胆固醇，又称胆脂瘤；囊壁为复层扁平上皮，外绕以纤维结缔组织。而皮样囊肿囊壁除含鳞状上皮外，尚有真皮、不等量的皮下组织和皮肤附件，如毛囊、皮脂腺、汗腺等。少数囊肿内完全被液状脂肪所充满，而名真性表皮样瘤或油脂囊肿(oil cyst)。