先天性咽血管畸形是胚胎发育异常。在正常发育情况下，原始颈内动脉的两个组成部分即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲，在心脏位置下降时，此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在，将在咽侧壁或咽后壁的深面形成动脉环或动脉屈曲，与扁桃体窝和咽后壁靠近，在做扁桃体或咽扁桃体切除时易造成损伤。