- 别名：
- 苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
- 就诊科室：
- 神经内科 儿科
- 发病部位：
- 颅脑
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 儿童和青少年
- 并发疾病：
- 视神经萎缩
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 30%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 对症治疗
- 相关检查：
- CT检查,MRI
- 常用药品：
- 维生素E,维库溴铵
苍白球色素性退变综合征
苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。
