- 别名：
- 肌阵挛性小脑协同失调
- 就诊科室：
- 神经内科
- 发病部位：
- 颅脑
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 儿童及成人
- 是否医保：
- 是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 10%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 支持治疗
- 相关检查：
- 反击征,染色体,脑电图,颅脑CT,颅脑MRI
- 常用药品：
- 丙戊酸钠片
肌阵挛性小脑协同失调
肌阵挛性小脑协同失调
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调，其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道患者的临床表现分为两类：1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy，PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐，进行性加重，特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia，PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
