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伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病

伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病,家族性神经棘红细胞增多症,无β-脂蛋白血症,舞蹈病-棘红细胞增多症

神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。

伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病基本知识

别名:
伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病,家族性神经棘红细胞增多症,无β-脂蛋白血症,舞蹈病-棘红细胞增多症
就诊科室:
神经内科
发病部位:
血液血管
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
搏动性耳鸣 嗅觉过敏 小儿声带损伤 咳出黄色痰液 前房中肿胀的晶状体皮质颗粒
多发人群:
见于青春期或成年早期,发病...
并发疾病:
支气管扩张 老年眩晕 肺心病
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
50%
治疗周期:
治疗方法:
药物治疗
相关检查:
正电子发射计算机断层扫描,红细胞渗透脆性试验,红细胞生成素,肌电图,颅脑CT
常用药品:
腺苷钴胺片,磷酸芦可替尼片,复方黄黛片

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