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肾上腺性变态综合征

肾上腺性变态综合征

先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。

肾上腺性变态综合征基本知识

别名:
肾上腺性变态综合征
就诊科室:
内分泌代谢科
发病部位:
肾上腺
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
痛性脸抽搐 脑室出血 鼻甲肿胀 杯状耳
多发人群:
儿童多见
并发疾病:
肺栓塞 痰厥 肉孢子虫病
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
治疗周期:
治疗方法:
相关检查:
促肾上腺皮质激素兴奋试验,尿黄体酮,膀胱造影,血浆17-羟孕酮,血清促肾上腺皮质激素
常用药品:
醋酸氢化可的松片,氢化可的松,氢化可的松片

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