- 别名：
- 对称性硬化性厚骨症
- 就诊科室：
- 内分泌代谢科 骨科
- 发病部位：
- 骨
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 婴幼儿
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 0.50%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 中医药物治疗、西医药物治疗
- 相关检查：
- 发育与体型,大生化检查,婴幼儿健康检查
- 常用药品：
- 羧甲司坦口服溶液,乌苯美司胶囊,重组人粒细胞刺激因子注射液
对称性硬化性厚骨症
对称性硬化性厚骨症
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
