- 别名：
- 小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱
- 就诊科室：
- 儿科 内分泌代谢科
- 发病部位：
- 肝
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 小儿
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 40%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 药物治疗 对症治疗
- 相关检查：
- 大生化检查,果糖耐量试验,血液生化六项
- 常用药品：
- 叶酸
小儿果糖代谢缺陷
小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱
遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
