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小儿Brailsford-Morquio综合征

小儿Brailsford-Morquio综合征,Morquio氏病

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型又称粘多糖增多症Ⅶ型;粘多糖贮积病Ⅶ型;粘多糖病Ⅶ型;戈尔伯杰综合征;β-葡萄糖苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为常染色体隐性遗传。其临床特点为除头面骨外广泛的骨性病变。20世纪初(Thompson,1900)已有黏多糖病记载,Hurler和Pfaundler(1919)分别报告了精神发育迟滞的儿童中有躯干短小、骨骼畸形的类型。黏多糖贮积病Ⅳ型由乌拉圭Morquio与Breilsford于1929年首先报告。

小儿Brailsford-Morquio综合征基本知识

别名:
小儿Brailsford-Morquio综合征,Morquio氏病
就诊科室:
儿科 内分泌代谢科
发病部位:
血液血管
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
张嘴颌骨响 一过性脑缺血 意识模糊 塌鼻梁 面部皮肤有结节状增生
多发人群:
婴幼儿
并发疾病:
前列腺增生 多发性错构瘤综合征 肺结核 泌尿生殖系统支原体感染 炎症后弹力纤维松解及皮肤松弛 新生儿一过性脓疱性黑变病 先天性自愈性网状组织细胞增生病 反应性穿通性胶原病 石棉业皮肤病 穿通性弹力纤维病
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
30%
治疗周期:
治疗方法:
对症治疗 手术治疗
相关检查:
尿液粘多糖检测
常用药品:

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