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小儿糖原累积病Ⅵ型

小儿糖原累积病Ⅵ型

糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,以肝脏病变为主,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻,无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。

小儿糖原累积病Ⅵ型基本知识

别名:
小儿糖原累积病Ⅵ型
就诊科室:
儿科 内分泌代谢科
发病部位:
全身
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
思维黏滞 虹视 听力下降 听阈上升 喉头增大 耳流脓
多发人群:
儿童
并发疾病:
肝纤维化
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
40%
治疗周期:
治疗方法:
药物治疗
相关检查:
肾上腺素试验,胰高血糖素负荷试验,葡萄糖耐量试验
常用药品:
小儿止嗽糖浆,小儿健胃糖浆

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