- 别名:
- 小儿糖原累积病Ⅵ型
- 就诊科室:
- 儿科 内分泌代谢科
- 发病部位:
- 全身
- 传染性:
- 无传染性
- 最佳就诊时间:
- 多发人群:
- 儿童
- 并发疾病:
- 肝纤维化
- 是否医保:
- 不是
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 40%
- 治疗周期:
- 治疗方法:
- 药物治疗
- 相关检查:
- 肾上腺素试验,胰高血糖素负荷试验,葡萄糖耐量试验
- 常用药品:
- 小儿止嗽糖浆,小儿健胃糖浆
糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,以肝脏病变为主,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻,无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。