- 别名：
- 小儿Andersen病,小儿支链淀粉病
- 就诊科室：
- 儿科 内分泌代谢科
- 发病部位：
- 全身
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 儿童
- 并发疾病：
- 肝纤维化
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 60%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 手术治疗
- 相关检查：
- 肝功能
- 常用药品：
- 苯妥英钠片
小儿Andersen病
小儿Andersen病,小儿支链淀粉病
糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
