- 别名:
- 马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿
- 就诊科室:
- 血液内科 肾内科
- 发病部位:
- 肾
- 传染性:
- 无传染性
- 最佳就诊时间:
- 多发人群:
- 发病高峰年龄在20~40岁之间...
- 是否医保:
- 是
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 75%
- 治疗周期:
- 治疗方法:
- 药物治疗 支持性治疗
- 相关检查:
- 心电图,直接抗人球蛋白试验,肾功能,蛇毒因子溶血试验,骨髓象分析
- 常用药品:
- 肾炎康复片,健脑补肾丸,肾炎康复片
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。