- 别名:
- 小儿发作性睡眠性血经蛋白尿
- 就诊科室:
- 儿科 泌尿外科
- 发病部位:
- 血液血管
- 传染性:
- 无传染性
- 最佳就诊时间:
- 相关症状:
- 鼻塞 眼白发红 核黄疸 晶状体囊壁破裂 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着
- 多发人群:
- 儿童人群
- 是否医保:
- 不是
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法:
- 相关检查:
- 尿常规,微量补体溶血敏感试验,蛇毒因子溶血试验,酸溶血试验,骨髓象分析
- 常用药品:
- 健脾生血颗粒,重组人促红素注射液(CHO细胞)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。