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小儿发作性睡眠性血经蛋白尿

小儿发作性睡眠性血经蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。

小儿发作性睡眠性血经蛋白尿基本知识

别名:
小儿发作性睡眠性血经蛋白尿
就诊科室:
儿科 泌尿外科
发病部位:
血液血管
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
鼻塞 眼白发红 核黄疸 晶状体囊壁破裂 指甲、耳软骨出现褐色色素沉着
多发人群:
儿童人群
并发疾病:
先天性声门下狭窄 急性细支气管炎 肠套叠 小儿慢性胰腺炎
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
治疗周期:
治疗方法:
相关检查:
尿常规,微量补体溶血敏感试验,蛇毒因子溶血试验,酸溶血试验,骨髓象分析
常用药品:
健脾生血颗粒,重组人促红素注射液(CHO细胞)

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