- 别名：
- DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征
- 就诊科室：
- 风湿免疫科 中医科
- 发病部位：
- 胸部
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 婴幼儿
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 药物治疗
- 相关检查：
- 甲状旁腺激素试验,胸部平片,血清钙
- 常用药品：
- 吡拉西坦胶囊,吡拉西坦胶囊,复方吡拉西坦脑蛋白水解物片
DiGeorge综合征
DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征,Nezelof综合征
先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
