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小儿纯红细胞再生障碍

小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多,病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障,认为是先天的或遗传的,Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述,故又称为Diamond-Blackfan贫血。

小儿纯红细胞再生障碍基本知识

别名:
小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良
就诊科室:
儿科 血管外科
发病部位:
血液血管
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
呼吸异常 突眼症 耳廓变大 白天不自觉地将牙咬紧 声门以上的损伤 舌头上有长时间不愈溃疡
多发人群:
儿童人群
并发疾病:
肺结核 小儿肺不张 肺部粪类圆线虫病 药物性呼吸衰竭 肺炎克雷白杆菌肺炎 自发性食管破裂
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
20--40%
治疗周期:
治疗方法:
药物治疗
相关检查:
Hb-F碱变性试验,异常红细胞形态,红细胞九分图分析,血液电解质,骨髓象分析
常用药品:
巯嘌呤,巯嘌呤,大黄 虫丸

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