- 别名：
- 小儿血小板释放功能缺陷
- 就诊科室：
- 儿科 血管外科
- 发病部位：
- 血液血管
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 小儿
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 相关检查：
- 出血时间,肝脏超声检查,脾脏B超
- 常用药品：
- 注射用重组人凝血因子VIIa,注射用重组人凝血因子VIIa,醋酸可的松片
小儿血小板释放功能缺陷
小儿血小板释放功能缺陷
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后，拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状，临床上表现轻、中度的出血，偶有严重出血致死者。
