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小儿海蓝组织细胞综合征

小儿海蓝组织细胞综合征

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。

小儿海蓝组织细胞综合征基本知识

别名:
小儿海蓝组织细胞综合征
就诊科室:
儿科 血管外科
发病部位:
全身
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
神经性耳鸣 妄言妄见 虚热口臭 牙龈萎缩 蛙状鼻 耳漏 耳孔处肿物
多发人群:
小儿
并发疾病:
小儿发烧 蔗尘肺 肺炎链球菌性肺炎 结缔组织性肠炎
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
治疗周期:
治疗方法:
手术治疗 对症治疗..
相关检查:
肝脏超声检查,脑电图,骨髓各系细胞形态学检查
常用药品:
转移因子口服溶液,转移因子口服溶液

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