脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为肉瘤，如淋巴瘤、血管肉瘤等。根据起源组织的不同，目前国内文献多将其分为3大类，即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。