马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种，在正常人群中的发病率为1∶400～1∶1000，男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起，集合系统和输尿管向前内侧移位，输尿管从融合的峡部前方通过，此外，常有非典型肾动脉供血。