- 别名：
- 小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型
- 就诊科室：
- 儿科
- 发病部位：
- 全身
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 儿童
- 并发疾病：
- 肝纤维化
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 对症治疗为主，无法彻底根治
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 暂无
- 相关检查：
- 半乳糖耐量试验,果糖耐量试验,肾上腺素试验,葡萄糖耐量试验,血液生化六项
- 常用药品：
- 小儿清热宁颗粒,小儿智力糖浆
小儿von Gierke病
小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型
糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。
