外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，为质地较韧，直径小于1cm的小包块，偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。多见于阴唇处，偶见于阴蒂。也可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等。可能来源于神经组织，较为罕见。