- 别名：
- 糖原累积症,糖原累积病
- 就诊科室：
- 消化内科 儿科
- 发病部位：
- 全身
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 先天性酶缺陷患者
- 并发疾病：
- 肝纤维化
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 40%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 饮食、药物治疗
- 相关检查：
- 尿酸,血液生化六项,血脂
- 常用药品：
糖原累积症
糖原累积症,糖原累积病
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
