- 别名：
- IPF,特发性肺纤维变性
- 就诊科室：
- 呼吸内科
- 发病部位：
- 肺
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 无特殊，尽快就诊
- 多发人群：
- 见于各年龄组,而作出诊断常...
- 是否医保：
- 是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 70%
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 药物治疗
- 相关检查：
- 呼气流速,肺功能,胸透,胸部CT,胸部平片
- 常用药品：
- 复方环磷酰胺片,二十五味肺病丸,吡非尼酮胶囊
特发性肺纤维化
IPF,特发性肺纤维变性
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏。其症状主要包括干咳、进行性呼吸困难，以及限制性通气功能障碍和气体交换障碍导致的低氧血症、甚至呼吸衰竭。IPF患者的自然病程呈现异质性，部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡。大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。对于特发性肺纤维化的治疗，目前尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应。皮质激素（以下简称激素）或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
