特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏。其症状主要包括干咳、进行性呼吸困难，以及限制性通气功能障碍和气体交换障碍导致的低氧血症、甚至呼吸衰竭。IPF患者的自然病程呈现异质性，部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡。大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。对于特发性肺纤维化的治疗，目前尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应。皮质激素（以下简称激素）或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。