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小儿结节性脑硬化综合征

小儿结节性脑硬化综合征,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑

结节性硬化综合征即结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等,是神经皮肤综合征的一个型。随着分子生物学技术的应用,对该病的认识有进一步提高,目前认为是以多器官的组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病,除外周神经、骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。临床以儿童期对称性面部丘疹、癫痫样发作、智能障碍、神经系和视网膜异常等为特征。据文献报告,本病的发病率约为1/10万~3/10万患病率为5/10万男女之比约2∶1~3∶1

小儿结节性脑硬化综合征基本知识

别名:
小儿结节性脑硬化综合征,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑
就诊科室:
儿科 呼吸内科
发病部位:
皮肤
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
全头痛 基底节出血 眼皮跳 传导性耳聋 角膜中央后部典型碎银状外貌 口咸
多发人群:
婴幼儿
并发疾病:
小儿急性胃炎 肝火犯肺 化学液体吸入 急性胰腺炎
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
60%
治疗周期:
治疗方法:
药物治疗 支持性治疗
相关检查:
大生化检查,脑电图,颅脑CT,颅脑MRI,颅脑超声检查
常用药品:
复方倍他米松注射液,注射用甲泼尼龙琥珀酸钠,注射用甲泼尼龙琥珀酸钠

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