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小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征

小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征

肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征基本知识

别名:
小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征
就诊科室:
儿科 呼吸内科
发病部位:
传染性:
无传染性
最佳就诊时间:
相关症状:
胸膜摩擦音 继发感染 胸痛 呼吸困难
多发人群:
儿童人群
并发疾病:
前列腺增生 多发性错构瘤综合征 肺结核 泌尿生殖系统支原体感染 炎症后弹力纤维松解及皮肤松弛 新生儿一过性脓疱性黑变病 先天性自愈性网状组织细胞增生病 反应性穿通性胶原病 石棉业皮肤病 穿通性弹力纤维病
是否医保:
不是
治疗费用:
治愈率:
60-70%
治疗周期:
治疗方法:
手术治疗、药物治疗
相关检查:
支气管肺泡灌洗术,肺功能,胸透,胸部CT
常用药品:
乙酰半胱氨酸泡腾片,乙酰半胱氨酸,维生素E

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