- 别名：
- 先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
- 就诊科室：
- 儿科 内科
- 发病部位：
- 血液血管
- 传染性：
- 无传染性
- 最佳就诊时间：
- 多发人群：
- 家族病史 均为男性
- 是否医保：
- 不是
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 对症治疗为主无法根治
- 治疗周期：
- 治疗方法：
- 预防治疗、药物治疗
- 相关检查：
- 淋巴细胞数,皮肤试验
- 常用药品：
- 马破伤风免疫球蛋白(F(ab')2),抗人T细胞猪免疫球蛋白,免疫球蛋白G&A&M测定试剂盒(免疫比浊法)
先天性x连锁无丙种球蛋白血症
先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症
由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
